Maladie de Kashin-Beck - Kashin-Beck Disease Fund asbl-vzw

Maladie de Kashin-Beck  

La maladie de Kashin-Beck (KBD), également connue sous le nom de « Maladie des Gros Os » est une maladie invalidante de l’os et du cartilage qui entraîne des retards de croissance et des déformations au niveau des articulations. Elle sévit principalement chez les populations rurales vivant dans des régions pauvres et difficiles d’accès. En Chine, elle est présente dans 13 provinces et 2 régions autonomes. Elle est décrite également en Sibérie et en Corée du Nord. L’étiologie de la maladie reste peu claire et n'est pas encore complètement élucidée. Néanmoins les chercheurs pensent de plus en plus qu’elle est liée à des carences nutritionnelles ainsi qu’à la contamination fongique des céréales.

En 1992, Médecins Sans Frontières - Belgique (MSF) a collaboré avec le Bureau de la Santé de la Région Autonome du Tibet (R.A.T.) pour un projet de recherche visant à connaître davantage la maladie et tester des stratégies de prévention. Un programme de kinésithérapie avait également été mis sur pied. Cependant, 10 ans plus tard, MSF a fermé son programme dans la R.A.T. La Kashin- Beck Disease Foundation asbl-vzw (KBDF) a été créée en Belgique en 2002 par certains de ceux qui avaient déjà travaillé dans le projet de MSF. Tous souhaitaient continuer et mener à bien le travail commencé 10 ans plus tôt au Tibet.

L’organisation se concentre en particulier sur l'amélioration de la nutrition et de la santé des enfants dans les régions où la maladie est endémique. Les activités comprennent, entre autres, la supplémentation de compléments nutritionnels (minéraux et vitamines) aux enfants dans les familles vulnérables, et à grande échelle, assurent la décontamination ou la non contamination des grains de céréales.
L’organisation assure également le suivi de la maladie en Chine, la promotion de la sensibilisation du public et la compréhension de celle-ci, et vise à mobiliser de nouvelles recherches pour le traitement et la prévention de la maladie de Kashin-Beck.

Définition et signes cliniques

La maladie de Kashin-Beck est une maladie ostéoarticulaire permanente et invalidante impliquant le  cartilage de croissance et articulaire des os longs. Les manifestations cliniques apparaissent dès l'âge de 5 ans. Le nombre d’articulations affectées augmente pendant l'enfance et jusqu'à l'âge de +/-25 ans. Les individus affectés présentent une destruction des articulations, provoquant des douleurs récurrentes, principalement  bilatérales, avec une perte de mobilité et des déformations articulaires importantes. Les articulations les plus fréquemment touchées sont les chevilles, les genoux, les poignets et les coudes. Les cas les plus sévères sont caractérisés par un arrêt de la croissance des 4 membres. Les patients sont atteints de nanisme accompagné de déformations articulaires très importantes. Aussi bien pour les adultes que pour les enfants, l'incapacité physique résultante cause un handicap humain et socio-économique important dans les villages affectés (Mathieu et al, 1997).

Distribution de la maladie de Kashin-Beck

L'occurrence de la maladie de Kashin-Beck est limitée à 13 provinces et à 2 régions autonomes de la Chine. Elle est également observée en Sibérie et en Corée du Nord, mais on rapporte que l'incidence dans ces régions diminue avec le développement socio-économique. On estime que le KBD affecte environ 2 à 3 millions de patients à travers la Chine et que 30 millions de personnes vivent dans des régions endémiques. Il est décrit que l'espérance de vie dans des régions du KBD est sensiblement diminuée, mais c’est à mettre plus probablement en relation avec la carence en sélénium et la maladie de Keshan (une cardiomyopathie juvénile endémique). La prévalence du KBD dans la R.A.T. varie sensiblement d’une vallée à l’autre et d’un village à l’autre. Il y a quelques années, dans un village au moins, les symptômes cliniques du KBD ont été observés chez 100% des enfants âgés entre 5 et 15 ans. Des taux de prévalence supérieurs à 50% ne sont pas rares. Une enquête clinique de prévalence effectuée dans la préfecture de Lhasa montre que 11.4% des 50 000 habitants sont cliniquement affectés par la maladie. Comme dans les autres régions de la Chine, les agriculteurs sont le groupe le plus touché par le KBD.

Etiologie et facteurs de risque

L'étiologie du KBD demeure peu claire. Les études sur la pathogenèse et les facteurs de risque ont proposé la carence en sélénium, la présence de matières inorganiques (manganèse, phosphate…) et organiques (acides humiques et acides fulviques) dans l’eau potable, une contamination fongique des céréales (Alternaria sp, Fusarium sp) produisant des mycotoxines (Trichotécène T2), … De nos jours, la plupart des auteurs s’accordent pour dire que l'étiologie du KBD est multifactorielle. La carence en sélénium serait le facteur primordial qui prédisposerait les cellules-cible (chondrocytes) au stress oxydatif suite à la production de radicaux libres développés notamment à partir des mycotoxines dans les grains et des matières organiques dans l’eau de boisson. Au Tibet, les études épidémiologiques effectuées en 1995-1996 par MSF et ses collaborateurs ont prouvé que le KBD est associé à la carence en iode et à la contamination fongique des grains d'orge par Alternaria sp, Trichotecium sp, Cladosporium sp et Drechslera sp (Chasseur et all., 1997). Le rôle des substances organiques dans l’eau potable a également été démontré. Une carence sévère en sélénium a également été mise en évidence, mais elle n’a pu être corrélée directement avec la maladie, suggérant que la carence en sélénium, seule, ne peut pas expliquer l'occurrence du KBD dans les villages étudiés (Moreno-Reyes et al., 1998).

Traitement

Jusqu’à présent, le traitement du KBD reste palliatif. Des opérations chirurgicales de correction ont été réalisées avec succès par des chirurgiens orthopédistes chinois et russes. En octobre 1992, MSF a démarré un programme de kinésithérapie visant à alléger les symptômes cliniques des patients atteints par le KBD dans le comté de Nyemo (préfecture de Lhasa). Le traitement de kinésithérapie est bénéfique pour soulager la douleur et améliorer la mobilité articulaire des patients. Deux ans plus tard, de 1994 à 1996, le programme a été élargi à d’autres comtés dans 6 préfectures de la R.A.T.

Prévention de la maladie de Kashin-Beck

La prévention de la maladie de Kashin-Beck a une longue histoire. Les stratégies d'intervention ont été la plupart du temps basées sur une des trois théories étiologiques principales.
Certains chercheurs rapportent que la supplémentation en sélénium, avec ou sans thérapie anti-oxydante additionnelle (vitamine E et vitamine C) semble efficace, mais d'autres études ont montré qu'aucune diminution significative n’apparaît par rapport à un groupe de référence. Les inconvénients principaux de la supplémentation en sélénium sont les difficultés logistiques (prise quotidienne ou hebdomadaire, l’approvisionnement), une toxicité potentielle (en cas de stratégies de supplémentation mal contrôlées), la carence associée en iode (qui devrait être corrigée avant d’entamer la supplémentation en sélénium afin d'empêcher davantage de détérioration au niveau de la thyroïde) et un mauvais suivi du protocole mis en place. Ceci était sans doute le cas au Tibet, où une supplémentation en sélénium a été mise en application de 1987 à 1994 dans des régions fortement endémiques.

Concernant les mycotoxines, un traitement des grains avant stockage a été testé dans la province du Guangxi, mais aucun résultat n’a été publié dans la littérature internationale. Il a également été rapporté que dans la province de Heilongjiang et en Corée du Nord, modifier l’origine des grains pourrait être efficace.

En ce qui concerne le rôle de l'eau potable, une étude a démontré que remplacer l’eau de source par de l'eau de puits profond diminue le taux d’altérations métaphyséales détectables à la radiologie.

Néanmoins, l'effet des mesures préventives demeure controversé à cause notamment de problèmes méthodologiques (aucun essai randomisé), du manque de documentation ou, comme discuté ci-dessus, en raison de la contradiction des résultats.